台北榮總成功治療罕見「卡波西樣淋巴管瘤」-child活躍上學打籃球

台北榮總兒醫團隊精確診斷並成功治療了一例罕見的「卡波西樣淋巴管瘤」，詹小弟從原本呼吸困難到治療後活躍起來，如今已經能夠正常上學和打籃球。詹小弟四歲時因跌倒住院，當時就發現了雙側肋膜積液和皮膚上的疑似血管瘤病灶。然而經過多年的治療，情況並未改善，反而呼吸困難日益嚴重。直到後來轉至台北榮民總醫院求診，確診為罕見的「卡波西樣淋巴管瘤」，全球僅有不到一百例。

詹小弟在四歲時檢查出雙側肋膜積液仍未消失，再次進行引流手術。皮膚切片檢查被認為是血管瘤，並接受兩年的藥物治療。然而隨著時間推移，他的肋膜積液逐漸增多，脾臟也出現囊腫和病灶擴大，呼吸情況也逐漸惡化。經過多次轉院求診後，最後在台北榮總確診為卡波西樣淋巴管瘤。

北榮兒童血液腫瘤科主任顏秀如表示，卡波西樣淋巴管瘤是一種由自體細胞突變導致的淋巴內皮細胞異常增生，雖然是良性病變，但具有高度侵襲性。該疾病 100%會表現為縱膈腔受損，80%影響肺部和肋膜，導致胸腫塊、積液或出血等症狀。患者常見的其他症狀包括心跳加快、呼吸困難、脾臟腫大、骨質疏鬆和皮膚病變。

顏秀如指出，由於這種疾病的個案數極少且症狀表現複雜，病人可能在不同科別求診時，一直無法確診原因。若未獲得正確的診斷和治療，卡波西樣淋巴管瘤的五年存活率僅為 51%，整體存活率也只有 34%，大多數患者會因心肺衰竭而去世。

經過精確診斷後，詹小弟接受了多種治療方式，包括標靶藥物 mTOR 抑制劑、MEK 抑制劑、類固醇以及化學療法。若出現骨鬆情況，還需使用雙磷酸鹽進行治療。經過一系列治療後，詹小弟的病情逐漸得到控制，他現在已經可以自由活躍地上學和打籃球，爸爸看到他的活力不禁苦笑，「有點活潑過頭了！」