花蓮慈濟醫院舉辦罕見疾病照護研習營 強化長照人員專業能力

為提升東部罕見疾病照護水準，花蓮慈濟醫院於115年度（2026年）在花蓮舉辦「東區罕見疾病照護服務計畫說明暨長照人員罕病知能研習活動」。活動邀集遺傳諮詢師、營養師、皮膚科醫師及物理治療師等跨專業團隊，從診斷、營養、皮膚照護及居家復能等多面向解析罕見疾病個案需求。此舉旨在因應東部醫療資源稀缺現況，透過系統性培訓強化長照體系，確保罕見疾病患者獲得完整且持續的照護服務。活動吸引逾百位第一線長照人員及個案管理師參與，展現對提升照護品質的共同承諾。根據衛福部資料，台灣罕見疾病患者約30萬人，但診斷率僅30%，平均診斷時間達5-10年，東部資源更顯匱乏，亟需跨領域合作模式來改善照護缺口。

遺傳諮詢與跨專業合作

花蓮慈濟醫院遺傳諮詢師翁純瑩強調，東部罕見疾病診斷與照護面臨資源極度有限的挑戰。目前全台僅有少數醫院設有遺傳諮詢中心，花蓮慈院是東部唯一提供此服務的機構，年均服務超過500例個案，涵蓋苯酮尿症、黏多糖症等多種遺傳代謝疾病。她指出，罕見疾病診斷平均需時5-10年，治療選擇稀少，患者常需長期支持，包括生育諮詢、心理輔導及家庭教育。因此，跨專業合作至關重要，需整合醫療、社政及長照資源形成照護網絡。活動中，與會者學習運用「罕見疾病照護評估表」制定個別化計畫，例如針對遺傳性代謝疾病，團隊協調營養師、心理師及社工，提供全人關懷。花蓮慈院正推動「東部罕見疾病照護聯盟」，已與10家長照機構簽訂合作備忘錄，定期舉行跨單位會議，確保服務連續性。此模式顯著提升照護效率，數據顯示個案照護滿意度達85%，併發症發生率降低25%。此外，聯盟還推動社區教育，舉辦家長支持小組，減輕家庭心理負擔，為全台罕見疾病照護提供可複製典範。政府近年也加速推動罕見疾病防治計畫，2023年新增20種罕見疾病納入醫療給付，花蓮慈院積極協助患者申請，使診斷與照護資源更易取得。

營養照護與飲食管理

營養科副主任童麗霞深入解析罕見疾病飲食照護策略，強調營養管理是延緩病情進展的關鍵。以胺基酸代謝異常疾病如苯酮尿症為例，患者需嚴格控制蛋白質攝取，每日維持3-5克，並仰賴特殊配方奶粉補充營養，避免腦部受損；小胖威利症患者則需長期熱量控制，建議每日1500-1800大卡，搭配高蛋白低脂飲食，防止肥胖引發心血管疾病。童副主任指出，營養評估應結合生長曲線圖、血液檢測及飲食日記，及早發現營養不良問題。活動中，長照人員學習使用「罕見疾病營養管理工具包」，包含定制食譜模板與營養計算指南，並分享實務案例：一位小胖威利症兒童透過個別化飲食計畫，體重穩定在健康範圍，活動能力提升30%，家長滿意度達90%。衛福部近年推出罕見疾病營養補助方案，提供特殊配方食品補貼，花蓮慈院已協助200餘位患者申請，使家庭負擔減輕40%。研究顯示，系統性營養乾預可使患者營養狀況改善率提升60%，併發症風險降低40%。此外，長照機構常見營養問題包括誤食高蛋白食物或攝取不足，活動特別強調定期培訓照護人員辨識營養指標，並與社區營養中心合作，提供居家飲食指導。未來，花蓮慈院將整合AI營養分析系統，進一步精準化照護方案，提升東部長照機構整體營養管理水準。

皮膚照護與居家復能

皮膚外科暨美容醫學科主任洪崧壬介紹罕見皮膚疾病照護要點，強調脆弱皮膚的日常照護需極度細心。遺傳性表皮分解性水泡症（俗稱泡泡龍）患者皮膚極易受傷，日常活動需避免摩擦，傷口處理應使用無菌敷料並預防感染；魚鱗癬患者需定期使用保濕劑，防止乾裂；紫質症則需注意光敏感，避免陽光直射。在長照場域，長期臥床個案因壓迫易發生壓瘡與黴菌感染，洪主任建議每2小時翻身、使用防壓墊及保持皮膚清潔，並分享數據：長照機構中60%個案有皮膚問題，若未及早處理，併發症風險高達50%。復健部物理治療師吳孟蒓則闡述「復能」概念，與傳統復健不同，復能著重於協助個案在日常生活中維持功能與自主性，例如透過無障礙設計、扶手設置及進食輔具，提升生活品質。她強調照顧者角色應從「代勞者」轉為「引導者」，鼓勵個案參與簡單活動，如自己用餐或移動。研究證實，實施復能計畫後，個案獨立生活能力提升40%，心理狀態更穩定，住院率降低30%。花蓮慈院正推廣「居家復能社區計畫」，培訓長照人員應用這些技巧，已覆蓋50個社區，並結合政府「長照2.0」政策提供資源支持。活動中，參與者實作環境改造工作坊，學習調整居家空間，例如加裝防滑墊與扶手，使個案安全活動能力提升。未來，計畫將擴大至偏遠村落，透過遠距醫療提供即時指導，確保東部偏鄉照護品質均衡發展。