罕病肺高壓治療與時間賽跑，新藥盼納健保

罕見疾病如原發性肺動脈高壓，隨時可能對患者構成致命威脅。一名十八歲少女因冬季呼吸道感染而病情惡化，需緊急入住加護病房。經過多種藥物治療後，雖然逐漸改善，但活動能力仍受到限制，導致走路變得困難。這類疾病的惡化速度令人驚心，患者面臨著隨時可能因呼吸困難而危及生命的狀況。

根據成大醫院副院長許志新表示，台灣自二十年前就開始研究肺動脈高壓治療，並在過去二十年中取得多項國際肯定。然而，患者平均餘命僅二點八年的現狀尚未根本改變。即便如此，隨著新藥的加入，患者的生存情況已有改善。以上述少女病患為例，通過參加臨床新藥試驗，她終於能夠像常人一樣逛街和走路。

罕病基金會原發性肺動脈高壓病友聯誼會會長黃文照呼籲，新的治療方法應儘快納入健保給付，以便更多患者能及早獲得適當的治療。他認為，新藥如活性素訊號抑制劑（Activin-Signaling Inhibitor, ASI）能夠有效降低住院率和死亡率，減少肺臟移植的需求，並改善患者的症狀。

許志新指出，肺動脈高壓導致肺動脈變得更厚、更窄且不規則，最終引發心臟衰竭。目前的治療藥物大多作用於血管擴張，但無法改變血管結構性病變。此外，一些治療方法需要長期注射點滴或攜帶幫浦，一旦這些設備出現問題，便會直接威脅患者的生命安全。

活性素訊號抑制劑是利用全新機制，可以抑制血管增生，藉此改善患者的症狀。台灣和其他多個國家正積極引進這種新藥物，並爭取納入健保給付的時程。黃文照希望新藥能盡快被納入健保給付，以輓救更多患者的生命。

許志新鼓勵所有肺動脈高壓病患不要放棄希望，期待未來能夠找到根治的方法。他強調，雖然治療過程艱辛，但隨著醫學技術的進步和創新藥物的出現，患者的生存機會將會大幅提高。